рабдомиосаркома полости носа у ребенка 2 года 9 мес.

[евгений хоменко]

Здравствуйте,

Я врач анестезиолог, у моей дочери (2 года 9 мес.) в конце декабря 2005 выявлена альвеолярная рабдомиосаркома в полости носа справа с распространением в носоглотку. С 18.01.06 в Санкт-Петербургской гор. больнице 31 (зав. отделением детской онкологии-гематологии дмн Белогурова М.Б.) получаем ПХТ по программе IVAd согласно европейскому протоколу (обновление 2002 года). после 1-го курса отмечена обширная редукция видимой глазом опухоли, после 3-го курса по протоколу необходимо локальное лечение.

Проблема заключается в отсутствии в Санкт-Петербурге и его окрестностях детских ЛОР-хирургов-онкологов, имеющих опыт проведения радикальных с современных онкологических позиций органо-сохраняющих операций в таких ситуациях, плюс есть необходимость осуществить операцию в течение строго определенного короткого временного промежутка между 3-м и 4-м курсами ПХТ.

Вопросы:
1. Возможно ли в таком случае составить операционную бригаду из взрослого ЛОР-хирурга-онколога и детского ЛОР-хирурга, или детского нейрохирурга-онколога и детского ЛОР-хирурга?

2. Мне удалось выяснить, что существует относительно консервативная операция Денкера, которая может оказаться уместной в данном случае. Есть ли у Вас сведения об опыте применения такой операции у детей с такой патологией? Может ли кто на постсоветском пространстве помочь консультацией, советом, личным участием? Или наш путь необходимо направлять за его пределы?


3. Существует ли возможность составить выездную бригаду, если есть такие специалисты, (на любых разумных условиях) для проведения операции в Санкт-Петербурге?

В нашей стране тяжело найти профессионала-практика без рекомендаций людей которым сам доверяешь, легче нарваться на самоуверенного профессора с раздутыми щеками (не хочу кого-либо обижать), но ситуация требует обращения к любым информационным каналам...
Прошу правильно понять мое беспокойство....


С уважением, Евгений Хоменко
врач анестезиолог-реаниматолог,
отделение кардиохирургической анестезиологии-реанимации,
Ленинградская Областная Клиническая Больница

[saet]

Попробуйте созвониться с профессором Э.А. Цветковым Телефон: (812) 542-96-46 Обсудите с ним, может он что-нибудь сможет решить.
Удачи.

[ALEXENT]

Может проконсультироваться у ЛОР-онколога ( взрослого, хотя он закончил педиатрический ) д.м.н. Ушакова Владимира Серафимовича, кажется сейчас он консультирует в ВМА.
Удачи!

[rumik]

У Вас есть возможность выложить МРТ или КТ?

[Владимир]

http://hp.pccenter.ru/migroup/rcch/rcch.htm попробуйте связаться с республиканской детской клинической больницей.

[евгений хоменко]

>>У Вас есть возможность выложить МРТ или КТ?

попробую выложить сканы, но то, что сейчас в полости носа после двух курсов химиотерапии сильно отличается от того, что на МРТ от 17.01.06. Видимая часть опухоли за пределами носа ушла, дышит нос, не слезится правый глаз. Контрольная МРТ, КТ перед решением вопроса об операции будет после 3-го курса ПХТ.


>>>Попробуйте созвониться с профессором Э.А. Цветковым Телефон: (812) 542-96-46 Обсудите с ним, может он что-нибудь сможет решить.
Удачи

у профессора были перед госпитализацией, те окологические операции котрые он описывает неприемлемы с точки зрения косметического результата, при том, что с его слов - все это он делал когда-то давно.

[евгений хоменко]

кто-нибудь может прокомментировать применима ли операция Денкера в такой ситуации у ребенка 2г. 9 мес.?

буду писать в РДКБ....

[Владимир]

Евгений! Выкладывайте результаты КТ. Объем и доступы можно обсуждать исходя из этих методов исследования.
Операция Денкера не позволяет ревизовать должным образом задние отделы полости носа и клетки решетчатого лабиринта.

[dimalor]

№4 Российской ринологии за 2005 год большей частью посвящён хирургическому лечению объёмных кранифациальных процессов.
Основные статьи выпущены НИИ нейрохирургии им Бурденко - д.м.н. Д.Н. Капитанов, и доктор из Петербургской ВМА Меркулов О.А.

[евгений хоменко]

Выкладываю снимки МРТ от 20.01.06, перед началом химиотерапии. После этого макроскопически опухоль значительно (я надеюсь) уменьшилась в размерах. Ее не видно в полости ноздри снаружи. Дышит левая ноздря. Перестал слезиться правый глаз. т.е. сейчас там уже нечто другое по размерам и локализации. Контрольное КТ запланировано после проведения третьего курса химиотерапии.

[Владимир]

Евгений! Посмотрел МРТ. Опухоль операбельная. Я думаю, что доступ по Денкеру не совсем оправдан. При данном типе операции достаточно трудно ревизовать клетки решетчатого лабиринта, куда распространяется опухоль. С другой стороны - косметические аспекты операции... :-(

[евгений хоменко]

Привожу ответ на мое письмо в американское общество детских ЛОР врачей (ASPO) секретаря Dr. Koltai:
>>>>>>>>>>>

If the recommendation from ALL your child’s doctors is to have surgery, then from the sound of your description, an endoscopic transnasal skull base dissection using navigation is probably the best approach. While we would be delighted to help you out here at Stanford, I have several colleagues at excellent centers in Europe that can help you as well and are also much closer to you. They are as follows:

Professor Doctor E. Noel Garabedian at Department of Pediatric Otolaryngology, Hospital Armand Trousseau in Paris

Mr. Martin Bailey, Consultant in Chief, Department of Pediatric Otolaryngology, Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London


Peter J. Koltai MD, FACS, FAAP
ASPO Secretary
Professor and Chief
Division of Pediatric Otolaryngology
Stanford University, School of Medicine

>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>

Как я понимаю речь идет о возможной эндоскопической трансназальной операции с использованием "некой" навигации. Кто-нибудь владеет информацией о подобной методике, используют ли ее у нас?
Окончательное решение будет приниматься на основании данных КТ, МРТ и совокупности мнений об оптимальной тактике, возможно будет принято решение об операции и встанет вопрос как ее делать и кому.

Насколько реально рассчитывать в наших условиях на проведение операции по выше описанной методике?

[Владимир]

На основе технологий вузуализации КТ и МРТ есть возможность применения так называемых навигационных систем. В общих чертах - такая система позволяет отслеживать положение инструмента хирурга, его действия вреальном режиме времени. Методика шиоко применяется у нейрохирургов.
Такая операция - лучший выход. Только навигационные системы позволят убрать радикально опухоль эндоназальным доступом. Держите в курсе, пожалуйста. Удачи!

[евгений хоменко]

Владимир,
я ознакомился с сайтом вашей организации МРНЦ. Как я понял вы занимаетесь в основном ЛОР онкологией. Прямой вопрос - в практике вашего отделения были ли случаи альвеолярной рабдомиосаркомы подобной локализации у детей?

[Владимир]

Уважаемый Евгений! наш центр многопрофильный. Наше отделение занимется опухолями головы и шеи (ЛОР онкология если хотите). В нашей практике были случаи рабдомиосаркомы. Однако, отделение не лицензировано для оказания помощи детям :-( если дети и попадают к нам - только на консультацию и потом их след теряется. Что Вы решили на счет лечения?

[евгений хоменко]

[Владимир]

В плане лучевой терапии - верно: для ребенка 3 лет будет не очень хорошо облучать лицо. Однако, ставка здесь - здоровье. По поводу краев резекции: в полости носа операции условно абластичные. Опухоль из полости носа практически не возможно убрать единым блоком. Приходится "добирать", как правило, из клеток решетчатого лабиринта.
Рад, что Вы настроены решительно. Не опускайте руки. Удачи!

[dimalor]

Только что вернулся из Москвы, лекции нам читал доктор Капитанов, зав. отоневрологическим отделом НИИ нейрохирургии им. Бурденко. После общения сложилось впечатление, что они оперируют детей с краниофациальными саркомами. Возможной альтернативой операции может быть гамма-нож, кторый ококоло года эксплуатируется в НИИ. Думаю, если связаться с Капитановым, или найти знакомых в НИИ нейрохирургии, которые бы помогли с достоверными сведениями об успехах и неудачах отдела, то можно было бы узнать дополнительную информацию.

[евгений хоменко]

[Владимир]

[dimalor]

Капитанов активно предлагал направлять к ним ангиофибромы носоглотки, рассказывал об операциях на шее по поводу гломуса сонной артерии, сарком височной кости, а почти весь последний номер Российской Ринологии посвящён краниофациальным резекциям.

[Владимир]

[dimalor]

Prise en charge des rhabdomyosarcomes de la fosse infra-temporale de l'enfant.
F Kolb, E Fournier, V Minard, C Sainte-Rose, O Oberlin, B Luboinski, F Janot.
Institut Gustave Roussy, 94805 Villejuif

Objectif : Une première étude (Rozan, Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2002) avait conduit à modifier le protocole pour les rhabdomyosarcomes (RMS) de la fosse infra temporale (FIT) de l'enfant. Il s’agissait, dans ces tumeurs classées pourtant parmi les localisations para-méningées, de proposer une exérèse chirurgicale large du reliquat post-chimiothérapie. Cette étude a pour but d'évaluer cette attitude sur la période 1995-2005.
Matériel et Méthode : Entre 1995 et 2005, 18 enfants de moins de 15 ans ont été pris en charge à l'IGR pour un RMS de la FIT, non métastatique. Tous ces enfants ont bénéficié d'un bilan clinique, scanner et IRM, et ont fait l'objet d'une discussion multidisciplinaire.
Résultats : Dix enfants n'ont pas pu être opérés du fait de la persistance après chimiothérapie de tumeur au niveau du cavum (1/10), du sinus caverneux (5/10), ou intracrânienne (5/10). Chez les 8/18 enfants opérés, 3/8 l'ont été en situation de rattrapage, après échec d'une radiothérapie. La chirurgie de la fosse infra-temporale a comporté une mandibulectomie dans 4/8 cas, une chirurgie de la base du crâne 2/8 fois, une interruption de la carotide interne dans 1/8 cas, une exentération orbitaire 1/8 fois. Six / 8 patients ont bénéficié d'une reconstruction par lambeau libre. Les suites opératoires ont été simples dans la majorité des cas. Les résultats carcinologiques, encore préliminaires du fait d’un recul insuffisant, seront présentés.
Conclusion : Cette étude confirme la faisabilité de cette chirurgie, dont les suites ont été encore améliorées par l'utilisation des lambeaux libres. Un recul suffisant est nécessaire pour apprécier son intérêt carcinologique.

http://www.orl-france.org/portail_orl/soclar/programme_200601.htm#6

[евгений хоменко]

[dimalor]

Авторы за период между 1995-2005 гг. курировали 18 детей с рабдомиосаркомой подвисочной ямки. Эти опухоли параменингеальной локализации требовали широкого хирургического удаления с химиотерапией. У данных пациентов, взятых в группу, метастазы отсутствовали. Всем выполнено МРТ и мультидисциплинарное обследование. Из них 10 оказались неоперабельны, т. к. после химиотерапии отмечался продолженный рост до уровня итнракраниального (5), пещеристого синуса (5), cavum (1).
8 из 18 больных прооперированы. Трое из 8 прооперированных были после неуспешной радиотерапии.
Объём вмешательства 4 - мандибулэктомия; 2 - хирургия основания черепа; 1 - потребовалась перевязка внутренней сонной артерии; 1 - экзентерация орбиты.
Шести из 8 для реконструкции потребовалось применение свободного лоскута. Последующие операции были несложны в большинстве случаев.
Отдалённые результаты (онкологические) ещё недостаточно прослежены и будут представлены.
Заключение: авторам представляется, что эти хирургические вмешательства обоснованны, их ценность повысилась в связи с применением техники свободных лоскутов.

[д-р Г. Лектер]

Советую в первую очередь думать не о косметике, а о сохранении жизни ребенка. Рабдомиосаркомы склонны к местному рецидивированию, так что изначально операцию надо делать (а её, несомненно, надо делать, эти опухоли радиорезистентны) максимально радикально. Убирать опухоль"с запасом", а не в пределах здоровых тканей, ни окаком "консерватизме" даже не думайте. Так что советую оперироваться у онколога. Максимальный радикализм, в данном случае, может обеспечить применение для пластики дефекта свободного комбинированного кожно-мышечного (кожно-мышечно-реберного?) лоскута на микрососудистом анастомозе. Косметический результат при данном виде пластики так же очень неплохой. В вашем случае в состав хирургической бригады должен быть включен нейрохирург. Однако мои советы основаны на опыте лечения взрослых, у детей много нюансов.
Не пробовали ли обращаться на Каширку, там есть детский онкоцентр.

[евгений хоменко]

Уважаемые коллеги,

Во-первых, спасибо всем за участие....

Во-вторых, контрольное КТ исследование запланировано на 17.03.06 (пятница), постараюсь как можно скорее выложить снимки на форуме с целью проведения дистанционного консультативного обсуждения;

ВСЕ мнения специалистов по поводу возможного хирургического воздействия будут учитываться нашими лечащими докторами, которые будут разрабатывать окончательный вариант действий на данном этапе т.н. локального лечения...исходя из Ваших мнений, мнений зарубежных коллег, и мнений других специалистов, не присутствующих на форуме (в том числе и из Каширки), а также из своего личного опыта лечения опухолей мягких тканей у детей.

С уважением,
Евгений Хоменко

[Владимир]

[д-р Г. Лектер]

[Владимир]

1) зачем резецировать сетевидную пластинку если она сохранна?
2) не проще ли осуществлять доступ по Муру или Кюстеру (косметический результат гораздо лучше при адекватном доступе
3) зачем пластировать медиальную стенку глазницы? Мы провели достаточное количество операций на полости носа и вверхней челюсти и не видели влияния медиальной стенки глазницы на положение гл. яблока. Нижняя - да, влияет.

[евгений хоменко]

Уважаемые коллеги!

Дискуссия Владимира и Д-ра Лектера порождает довольно конкретные варианты хирургических подходов..., это уже вполне приличная пища для размышлений.
однако, позвольте напомнить, что в настоящий момент объемное образование в плости носа ЗНАЧИТЕЛЬНО уменьшилось в объеме под влиянием высокодозной химиотерапии (если хотите, миелоаблативной), что характерно для опухолей подобного гистогенеза у детей.
Из личного общения с американскими детскими онкологами и ЛОР хирургами - они лечат рабдомиосаркомы такой локализации только химиотерапией и лучевой терапией (операция у них остается для рецидивов как мера отчаяния). В Европе подход отличается и при условии выполнимости операция предусмотрена в программе лечения.

Буду ждать ваших мнений после выполнения контрольного исследования. Надеюсь, что они окажутся столь же конкретными.

С уважением, Евгений.

[д-р Г. Лектер]

1. А если нет? Во-первых хотелось бы КТ, а во-вторых я для себя отметил частое несоответствие распространенности опухолей ППН между данным лучевой диагностики и интраоперационной ревизии (в сторону гиподиагностики поражения). А Вы?
2. Может быть. Но вот и начинаются нюансы детской хирургии. Я про косметику думаю в последнюю очередь.
3. Возможно Вы правы, участие ребра в лоскуте у меня везде под вопросом.
А как рост лицевого черепа? Девочке 3 года, будет ассиметрия лица.

[д-р Г. Лектер]

[Владимир]

[евгений хоменко]

Уважаемые коллеги.

Выполнили КТ с контрастированием 17.03.06. В описании – при КТ головного мозга в веществе мозга очагов патологической плотности нет. Желудочковая система в норме. Костно-деструктивных изменений нет. В полости носа справа и клетках решетчатой кости выявляется высоковаскуляризированная опухоль размерами 35*30*20 мм. Деструктивных изменений в основании черепа не выявлено.

Что скажете, доктора, вообще?

1. Насколько доступна такая опухоль для максимально радикального удаления, какие доступы Вы бы применили?
2. Возможно ли провести операцию эндоскопически, если поставить задачей максимально убрать опухоль перед лучевой терапией с целью повышения ее эффективности?
3. Применима при такой картине техника – т.н. Гамма-нож?

Первые общие вопросы, так сказать, по горячим следам. Далее вероятно появятся другие и более предметные. В понедельник пойду показывать снимки детскому ЛОР-хирургу, возможному оператору. Ваши мысли и комментарии позволят мне говорить с ним осмысленно, а также выяснить насколько это выполнимо для маленького ребенка.

С уважением,
Евгений

PS: коллеги, не получается прикрепить файлы с картинками, делили архив на части по 0.5 мб - все равно не идет. попробую отправить модератору, м.б. он сможет выложить. Также попробую создать новую тему - и там их поместить (КТ рабдомиосаркома)

[д-р Г. Лектер]

[Просто Я]

Уважаемый Евгений, может быть эта ссылка поможет Вам получить максимально точную информацию по применению гамма-нож.
http://www.g-knife.ru/forspecialists/primenenie/

П.С. ( с правой стороны данной ссылки,указаны контактные адреса в г.Москве.

[Владимир]

[HNO-Kollega]

Я бы советовал предоперационную полихимиотерапию до максимального уменьшения опухоли. Ведь опухоль оказалась чувствительной-это очень обнадёживает!! Операцию лучше сделать обычным наружным доступом. Эндоскопичекий метод звучит заманчиво, но результат мне кажется сомнительным в плане абластики. Как тут уже выразились коллеги - вопрос стоит о жизни, а не о косметике. Полностью с этим согласен. А вот оперировать было бы не плохо методом гистотопографии: срочное интраоперативное исследование всех краев резектата и раны на наличие опухоли. Если возникнут сомнения в абластике, то тут же можно объём резекции расширить. Этот метод признан сейчас везде и вопрос только в организации быстрого гистологического исследования в процессе операции, а также в координации и четком обозначении топографии отправленных препаратов.
Послеоперационно закрепить разультат полихимиотерапией. Облучение я бы уже на этом этапе не проводил. Уже выбран другой метод.

[Владимир]

Полихимиотерапия проводилась. тактика выбрана правильно, на мой взгляд.
Единственное, что можно обсудить это исследование краев: ведь стенки послеоперационной полости - кости. Вверху - сетевидная пластина латерально глазница, да и опухоль из полости носа редко можно убрать единым блоком, если только всю верхнюю челюсть убирать.

[евгений хоменко]

Есть ли смысл проводить ангиографию? По данным КТ с контрастированием опухоль высоковаскуляризирована. Если ее кровоснабжает достаточно крупный сосуд, м.б. следует провести предоперационную эмболизацию? Выполняется ли это при такой локализации? Возможно это приведет к еще большему уменьшению опухоли.

Евгений.

[Владимир]

Можно провести. Скорее всего это решетчатые артерии. На лице, в полости носа огромное количество анастомозов. Эмболизация врят ли что изменит.

[д-р Г. Лектер]

Посмотрел КТ. Правая верхнечелюстная пазуха занята (опухоль или отек?), на срезах 021-023 нельзя исключить деструкцию медиальной стенки пазухи. Что думают рентгенологи? А коллеги? Эмболизация довольно опасная процедура (высокий % осложнений), хотя зависит от рук. Но, наверное, лучше перевязки наружной(ных?) сонной артерии у ребенка.

[евгений хоменко]

Рентгенологи отдельно не комментировали правую верхнечелюстную пазуху.
Однако, в заключении говорится об отсутствии признаков костной деструкции.

Коллега челюстно-лицевой хирург предложил подумать о доступе через мозговой череп сверху (снимается часть или полностью лобной кости и решетчатый лабиринт доступен сверху) - сталкивались ли подобным?

[Владимир]

[Владимир]

[д-р Г. Лектер]

[Владимир]

[quote="д-р Г. Лектер"]

[д-р Г. Лектер]

Это Вы, Владимир! (без тени иронии).

[Владимир]