рабдомиосаркома полости носа у ребенка 2 года 9 мес.

[евгений хоменко]

Здравствуйте,

Я врач анестезиолог, у моей дочери (2 года 9 мес.) в конце декабря 2005 выявлена альвеолярная рабдомиосаркома в полости носа справа с распространением в носоглотку. С 18.01.06 в Санкт-Петербургской гор. больнице 31 (зав. отделением детской онкологии-гематологии дмн Белогурова М.Б.) получаем ПХТ по программе IVAd согласно европейскому протоколу (обновление 2002 года). после 1-го курса отмечена обширная редукция видимой глазом опухоли, после 3-го курса по протоколу необходимо локальное лечение.

Проблема заключается в отсутствии в Санкт-Петербурге и его окрестностях детских ЛОР-хирургов-онкологов, имеющих опыт проведения радикальных с современных онкологических позиций органо-сохраняющих операций в таких ситуациях, плюс есть необходимость осуществить операцию в течение строго определенного короткого временного промежутка между 3-м и 4-м курсами ПХТ.

Вопросы:
1. Возможно ли в таком случае составить операционную бригаду из взрослого ЛОР-хирурга-онколога и детского ЛОР-хирурга, или детского нейрохирурга-онколога и детского ЛОР-хирурга?

2. Мне удалось выяснить, что существует относительно консервативная операция Денкера, которая может оказаться уместной в данном случае. Есть ли у Вас сведения об опыте применения такой операции у детей с такой патологией? Может ли кто на постсоветском пространстве помочь консультацией, советом, личным участием? Или наш путь необходимо направлять за его пределы?


3. Существует ли возможность составить выездную бригаду, если есть такие специалисты, (на любых разумных условиях) для проведения операции в Санкт-Петербурге?

В нашей стране тяжело найти профессионала-практика без рекомендаций людей которым сам доверяешь, легче нарваться на самоуверенного профессора с раздутыми щеками (не хочу кого-либо обижать), но ситуация требует обращения к любым информационным каналам...
Прошу правильно понять мое беспокойство....


С уважением, Евгений Хоменко
врач анестезиолог-реаниматолог,
отделение кардиохирургической анестезиологии-реанимации,
Ленинградская Областная Клиническая Больница

[saet]

Попробуйте созвониться с профессором Э.А. Цветковым Телефон: (812) 542-96-46 Обсудите с ним, может он что-нибудь сможет решить.
Удачи.

[ALEXENT]

Может проконсультироваться у ЛОР-онколога ( взрослого, хотя он закончил педиатрический ) д.м.н. Ушакова Владимира Серафимовича, кажется сейчас он консультирует в ВМА.
Удачи!

[rumik]

У Вас есть возможность выложить МРТ или КТ?

[Владимир]

http://hp.pccenter.ru/migroup/rcch/rcch.htm попробуйте связаться с республиканской детской клинической больницей.

[евгений хоменко]

>>У Вас есть возможность выложить МРТ или КТ?

попробую выложить сканы, но то, что сейчас в полости носа после двух курсов химиотерапии сильно отличается от того, что на МРТ от 17.01.06. Видимая часть опухоли за пределами носа ушла, дышит нос, не слезится правый глаз. Контрольная МРТ, КТ перед решением вопроса об операции будет после 3-го курса ПХТ.


>>>Попробуйте созвониться с профессором Э.А. Цветковым Телефон: (812) 542-96-46 Обсудите с ним, может он что-нибудь сможет решить.
Удачи

у профессора были перед госпитализацией, те окологические операции котрые он описывает неприемлемы с точки зрения косметического результата, при том, что с его слов - все это он делал когда-то давно.

[евгений хоменко]

кто-нибудь может прокомментировать применима ли операция Денкера в такой ситуации у ребенка 2г. 9 мес.?

буду писать в РДКБ....

[Владимир]

Евгений! Выкладывайте результаты КТ. Объем и доступы можно обсуждать исходя из этих методов исследования.
Операция Денкера не позволяет ревизовать должным образом задние отделы полости носа и клетки решетчатого лабиринта.

[dimalor]

№4 Российской ринологии за 2005 год большей частью посвящён хирургическому лечению объёмных кранифациальных процессов.
Основные статьи выпущены НИИ нейрохирургии им Бурденко - д.м.н. Д.Н. Капитанов, и доктор из Петербургской ВМА Меркулов О.А.

[евгений хоменко]

Выкладываю снимки МРТ от 20.01.06, перед началом химиотерапии. После этого макроскопически опухоль значительно (я надеюсь) уменьшилась в размерах. Ее не видно в полости ноздри снаружи. Дышит левая ноздря. Перестал слезиться правый глаз. т.е. сейчас там уже нечто другое по размерам и локализации. Контрольное КТ запланировано после проведения третьего курса химиотерапии.

[Владимир]

Евгений! Посмотрел МРТ. Опухоль операбельная. Я думаю, что доступ по Денкеру не совсем оправдан. При данном типе операции достаточно трудно ревизовать клетки решетчатого лабиринта, куда распространяется опухоль. С другой стороны - косметические аспекты операции... :-(

[евгений хоменко]

Привожу ответ на мое письмо в американское общество детских ЛОР врачей (ASPO) секретаря Dr. Koltai:
>>>>>>>>>>>

If the recommendation from ALL your child’s doctors is to have surgery, then from the sound of your description, an endoscopic transnasal skull base dissection using navigation is probably the best approach. While we would be delighted to help you out here at Stanford, I have several colleagues at excellent centers in Europe that can help you as well and are also much closer to you. They are as follows:

Professor Doctor E. Noel Garabedian at Department of Pediatric Otolaryngology, Hospital Armand Trousseau in Paris

Mr. Martin Bailey, Consultant in Chief, Department of Pediatric Otolaryngology, Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London


Peter J. Koltai MD, FACS, FAAP
ASPO Secretary
Professor and Chief
Division of Pediatric Otolaryngology
Stanford University, School of Medicine

>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>

Как я понимаю речь идет о возможной эндоскопической трансназальной операции с использованием "некой" навигации. Кто-нибудь владеет информацией о подобной методике, используют ли ее у нас?
Окончательное решение будет приниматься на основании данных КТ, МРТ и совокупности мнений об оптимальной тактике, возможно будет принято решение об операции и встанет вопрос как ее делать и кому.

Насколько реально рассчитывать в наших условиях на проведение операции по выше описанной методике?

[Владимир]

На основе технологий вузуализации КТ и МРТ есть возможность применения так называемых навигационных систем. В общих чертах - такая система позволяет отслеживать положение инструмента хирурга, его действия вреальном режиме времени. Методика шиоко применяется у нейрохирургов.
Такая операция - лучший выход. Только навигационные системы позволят убрать радикально опухоль эндоназальным доступом. Держите в курсе, пожалуйста. Удачи!

[евгений хоменко]

Владимир,
я ознакомился с сайтом вашей организации МРНЦ. Как я понял вы занимаетесь в основном ЛОР онкологией. Прямой вопрос - в практике вашего отделения были ли случаи альвеолярной рабдомиосаркомы подобной локализации у детей?

[Владимир]

Уважаемый Евгений! наш центр многопрофильный. Наше отделение занимется опухолями головы и шеи (ЛОР онкология если хотите). В нашей практике были случаи рабдомиосаркомы. Однако, отделение не лицензировано для оказания помощи детям :-( если дети и попадают к нам - только на консультацию и потом их след теряется. Что Вы решили на счет лечения?

[евгений хоменко]

[Владимир]

В плане лучевой терапии - верно: для ребенка 3 лет будет не очень хорошо облучать лицо. Однако, ставка здесь - здоровье. По поводу краев резекции: в полости носа операции условно абластичные. Опухоль из полости носа практически не возможно убрать единым блоком. Приходится "добирать", как правило, из клеток решетчатого лабиринта.
Рад, что Вы настроены решительно. Не опускайте руки. Удачи!

[dimalor]

Только что вернулся из Москвы, лекции нам читал доктор Капитанов, зав. отоневрологическим отделом НИИ нейрохирургии им. Бурденко. После общения сложилось впечатление, что они оперируют детей с краниофациальными саркомами. Возможной альтернативой операции может быть гамма-нож, кторый ококоло года эксплуатируется в НИИ. Думаю, если связаться с Капитановым, или найти знакомых в НИИ нейрохирургии, которые бы помогли с достоверными сведениями об успехах и неудачах отдела, то можно было бы узнать дополнительную информацию.

[евгений хоменко]

[Владимир]

[dimalor]

Капитанов активно предлагал направлять к ним ангиофибромы носоглотки, рассказывал об операциях на шее по поводу гломуса сонной артерии, сарком височной кости, а почти весь последний номер Российской Ринологии посвящён краниофациальным резекциям.

[Владимир]

[dimalor]

Prise en charge des rhabdomyosarcomes de la fosse infra-temporale de l'enfant.
F Kolb, E Fournier, V Minard, C Sainte-Rose, O Oberlin, B Luboinski, F Janot.
Institut Gustave Roussy, 94805 Villejuif

Objectif : Une première étude (Rozan, Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2002) avait conduit à modifier le protocole pour les rhabdomyosarcomes (RMS) de la fosse infra temporale (FIT) de l'enfant. Il s’agissait, dans ces tumeurs classées pourtant parmi les localisations para-méningées, de proposer une exérèse chirurgicale large du reliquat post-chimiothérapie. Cette étude a pour but d'évaluer cette attitude sur la période 1995-2005.
Matériel et Méthode : Entre 1995 et 2005, 18 enfants de moins de 15 ans ont été pris en charge à l'IGR pour un RMS de la FIT, non métastatique. Tous ces enfants ont bénéficié d'un bilan clinique, scanner et IRM, et ont fait l'objet d'une discussion multidisciplinaire.
Résultats : Dix enfants n'ont pas pu être opérés du fait de la persistance après chimiothérapie de tumeur au niveau du cavum (1/10), du sinus caverneux (5/10), ou intracrânienne (5/10). Chez les 8/18 enfants opérés, 3/8 l'ont été en situation de rattrapage, après échec d'une radiothérapie. La chirurgie de la fosse infra-temporale a comporté une mandibulectomie dans 4/8 cas, une chirurgie de la base du crâne 2/8 fois, une interruption de la carotide interne dans 1/8 cas, une exentération orbitaire 1/8 fois. Six / 8 patients ont bénéficié d'une reconstruction par lambeau libre. Les suites opératoires ont été simples dans la majorité des cas. Les résultats carcinologiques, encore préliminaires du fait d’un recul insuffisant, seront présentés.
Conclusion : Cette étude confirme la faisabilité de cette chirurgie, dont les suites ont été encore améliorées par l'utilisation des lambeaux libres. Un recul suffisant est nécessaire pour apprécier son intérêt carcinologique.

http://www.orl-france.org/portail_orl/soclar/programme_200601.htm#6

[евгений хоменко]

[dimalor]

Авторы за период между 1995-2005 гг. курировали 18 детей с рабдомиосаркомой подвисочной ямки. Эти опухоли параменингеальной локализации требовали широкого хирургического удаления с химиотерапией. У данных пациентов, взятых в группу, метастазы отсутствовали. Всем выполнено МРТ и мультидисциплинарное обследование. Из них 10 оказались неоперабельны, т. к. после химиотерапии отмечался продолженный рост до уровня итнракраниального (5), пещеристого синуса (5), cavum (1).
8 из 18 больных прооперированы. Трое из 8 прооперированных были после неуспешной радиотерапии.
Объём вмешательства 4 - мандибулэктомия; 2 - хирургия основания черепа; 1 - потребовалась перевязка внутренней сонной артерии; 1 - экзентерация орбиты.
Шести из 8 для реконструкции потребовалось применение свободного лоскута. Последующие операции были несложны в большинстве случаев.
Отдалённые результаты (онкологические) ещё недостаточно прослежены и будут представлены.
Заключение: авторам представляется, что эти хирургические вмешательства обоснованны, их ценность повысилась в связи с применением техники свободных лоскутов.